Atención Primaria.

Enfoque individual

Varón de 19 años sin antecedentes de enfermedad que comienza con episodios repetidos durante un año de fiebre alta, adenopatías cervicales, submandibulares e inguinales, úlceras nasales y pérdida de peso progresiva. Exploración: dolor a la palpación de ganglios cervicales, de gran tamaño y móviles. Pruebas complementarias: ecografía que muestra esplenomegalia, estudio analítico de autoinmunidad con anticuerpos antinucleares positivos e hipocomplementemia, histología con presencia de histiocitos y áreas de necrosis tras la exéresis de algunos ganglios mientras estuvo ingresado en el hospital.

Enfoque familiar y comunitario

Sin precedentes familiares ni condicionantes de la comunidad para el cuadro actual.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (linfadenitis necrotizante histiocítica). Se diferencia del linfoma (donde aparecen adenopatías de aparición menos progresivas que en la enfermedad de Kikuchi e indoloras, además de la presencia de células de Reed-Sternberg en la histología), del lupus eritematoso sistémico (donde se presencian cuerpos de hematoxilina en la histología), de la enfermedad de Kawasaki (también encontrada en la infancia, aunque con presencia de erupción cutánea e inyección conjuntival y ecografía de ganglios “en racimo de uvas”), de la sarcoidosis (donde se evidencian granulomas no necrotizantes en la histología y son más frecuentes los síntomas respiratorios) y de causas infecciosas como la mononucleosis infecciosa (donde se encontraría positividad en cultivos, serología y tinciones).

Tratamiento y planes de actuación

Tratamiento con hidroxicloroquina 200 miligramos desde hace 2 años, con previa combinación con tratamiento con prednisona hasta la suspensión de la misma y seguimiento por Reumatología con controles clínicos y analíticos.

Evolución

Reducción de síntomas con ausencia de fiebre, disminución de ganglios y recuperación de peso. Se podrá suspender tratamiento en el futuro y, en caso de recaída, podrá volver con la hidroxicloroquina o con corticoides.