Enfoque individual

Mujer de 31 años con antecedentes de dermatitis atópica en tratamiento, que consulta por prurito de 4 meses de evolución, pérdida leve de peso y que presenta ictericia conjuntival. En analítica urgente realizada presenta hiperbilirrubinemia, elevación importante de fosfatasa alcalina y transaminasas de al menos 5 veces rango superior al normal. Tras realizarla ampliación de estudio en Atención Primaria se obtiene elevación de Inmunoglobulinas IgG e IgM, así como esplenomegalia leve en ecografía abdominal (129 mm).
En hospital, la biopsia hepática determinó hepatitis lobulillar severa, hepatitis portal moderada y cambios de colangitis con ductopenia de al menos el 50%, todos ellos hallazgos compatibles con síndrome de solapamiento CBP-HAI. Además, se evidenció por estudio genético enfermedad celíaca, añadiéndose el diagnóstico dermatitis atópica.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Síndrome de Solapamiento(CBP-HAI).
Enfermedad Celíaca.
Dermatitis Atópica.

Tratamiento y planes de actuación

Inició tratamiento con ácido ursodesoxicólico (AUDC), prednisona y azatioprina.

Evolución

A los seis meses se evidenció una mejoría significativa clínica y bioquímica. Menor prurito y descenso marcado de FA 250U/L, GGT 316 U/L, GOT 34 U/L, GPT53 U/L Y BILIRRUBINA 1.7Dl, La IgG a los 2 meses de tratamiento fue de 1114 mg/Dl,las plaquetas permanecieron normales 320000 microL.

El síndrome de solapamiento CBP-HAI) debe ser considerado en pacientes jóvenes con patrón bioquímico mixto y datos de autoinmunidad. En este caso la biopsia hepática fue fundamental para establecer el diagnóstico y evidenció una afectación ductal significativa.

El tratamiento combinado produjo una respuesta bioquímica favorable, especialmente del componente hepatocelular. La persistencia de la colestasis y ductopenia justifican el seguimiento hepatológico estrecho y valoración del grado de fibrosis, fundamentales para el diagnóstico a largo plazo.

La continuidad entre niveles asistenciales: Atención Primaria y hospitalaria son fundamentales para proporcionar seguimiento y longitudinalidad en la evolución del paciente.